A degeneração maligna do cisto pilonidal é rara. O tipo histológico mais freqüente é o carcinoma epidermóide e tem como fator desencadeante o processo inflamatório crônico. O tumor é de crescimento lento. O diagnóstico deve ser precoce e o tratamento cirúrgico adequado é a ressecção ampla incluindo a fáscia pré-sacral. Em alguns casos, como o que apresentamos, o diagnóstico é feito numa fase em que a doença progrediu e invadiu as estruturas adjacentes. Nestes a cirurgia necessária envolve a ressecção multiorgânica. Apresentamos paciente com degeneração carcinomatosa do cisto pilonidal, com doença volumosa que se estendia até a parede do reto. O tratamento realizado foi ressecção alargada, sacralectomia e ressecção abominoperineal do retossigmóide com colostomia definitiva.

Malignant degeneration of pilonidal cysts is rare. The most common histologic type is the squamous cell carcinoma, triggered by the chronic inflammatory process. The growth of the lesion is typically slow. The diagnosis must be early and the appropriate treatment is ample surgical resection, including the presacral fascia. In some cases, as the present one, the diagnosis is made at a stage when the disease has progressed and invaded adjacent structures. In these cases the surgery involves multiple organ resection. We report the case of a patient with carcinomatous degeneration of pilonidal cyst, with bulky disease that extended up to the wall of the rectum. The treatment was extended resection, sacrectomy and abominoperineal resection of the rectosigmoid with permanent colostomy.

OBJETIVO: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, o tratamento e o prognóstico dos pacientes com sarcoma epitelióide. MÉTODOS: Revisão do prontuário de 25 pacientes matriculados no INCA com o diagnóstico de sarcoma epitelióide, no período de 05 de junho de 1987 à 15 de julho de 2005. RESULTADOS: A idade mediana foi de 33 anos, variando de 10 à 70 anos. A localização primária mais freqüente foi os membros superiores em doze casos (48%). O tamanho do tumor foi descrito em 19 casos e a mediana foi de 5cm, variando de 1,5 à 15cm. A cirurgia foi realizada em dezessete pacientes com onze amputações. As margens cirúrgicas estavam livres em quinze pacientes, comprometidas em três e em sete não foram relatadas. Seis receberam tratamento com algum tipo de quimioterapia e quatorze receberam tratamento com radioterapia com dose mediana de 46,5Gy. Recidiva local ocorreu em treze casos (52%). Recidiva nodal foi diagnosticada em nove pacientes (36%). Metástase pulmonar foi diagnosticada em sete pacientes (28%). Seis pacientes realizaram o tratamento oncológico na sua totalidade no INCA. Atualmente doze estão vivos sem doença, dois estão vivos com doença e onze pacientes foram a óbito. CONCLUSÃO: O sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles que apresenta alta taxa de recidiva local, regional e metástase à distância. Incide principalmente nas extremidades de pacientes jovens. O tratamento cirúrgico consiste em ressecção alargada com margens livres.

OBJECTIVE: To relate the clinical characteristics and evaluations of patients with epithelioid sarcomas. METHODS: Careful analysis of 25 epithelioid sarcoma cases registered in Instituto Nacional do Cancer between june 1987 and july 2005. RESULTS: Mean age at diagnosis was 33 years old, ranged from 10 to 70. The primary site of presentation was the upper extremity in twelve patients (48%). The size of the tumor was given in 19 cases, with the mean size of 5cm, while they ranged from 1,5 to 15cm. Surgery was made in 17 patients, with eleven amputation. Tumors margins were free in fifteen patients, positive in three and in seven were not studied. Six received any type of quimiotherapy and 14 received treatment with radiotherapy with mean dose of 46,5 Gy. Local recurrence occurred in thirteen cases (52%). Nodal spread was diagnosed in nine (36%). Pulmonary metastases were diagnosed in seven patients (28%). Six patients underwent cancer treatment in its entirety at the National Institute of Cancer. At present twelve patients are alive without disease, two have disease and eleven patients have died. CONCLUSION: Epithelioid sarcoma is a rare subset of soft tissue sarcoma with high rate of local recurrence, regional node and distant metastases. Occurs predominantly in young patients, mainly on the superior member extremities. Surgical treatment of epithelioid sarcoma consists of early wide local resection to negative microscopic margins. These patients require carefully follow-up to evaluate local recurrence, nodal metastases, and pulmonary metastases.

We present two cases of greater omental torsion, a rare condition of acute abdominal pain, emphasizing the clinical manifestations and imaging findings, which can lead us to the difficult preoperative diagnosis of this entity.